Неврология и нейрохирургия, стр. 144

При выпадении шейных межпозвонковых дисков и при других описанных проявлениях шейного остеохондроза используются два доступа: задний с удалением дужек позвонков или их фрагментов и передний – через тела позвонков.

Наиболее часто, особенно при выпавших дисках срединной локализации, используется передний доступ. Этот доступ имеет преимущества, поскольку позволяет удалять как выпавший диск, так и остеофиты, сдавливающие спинной мозг и корешки, а также при необходимости осуществить стабилизацию позвонков.

Операция выполняется из поперечного разреза на передней поверхности шеи соответственно пораженному диску. Мягкие ткани послойно рассекают и осуществляют подход к передней поверхности позвонков между сонной артерией с одной стороны, пищеводом и трахеей – с другой. Таким образом обнажается соответствующий межпозвонковый промежуток.

Существует несколько методов удаления диска и стабилизации позвонков. Одним из первых стал применяться метод, предложенный А.Кловардом. С помощью специальной фрезы удаляются часть диска и прилежащие участки тел позвонков. Через сформированное костное окно удаляется измененный диск, резецируются остеофиты, задняя продольная связка и таким образом устраняется компрессия спинного мозга и корешков. Стабилизация позвонков осуществляется с помощью костного трансплантата, сформированного корончатой фрезой из гребешка подвздошной кости. Во время операции осуществляется тракция шейных позвонков с помощью груза, фиксированного к голове больного специальной скобой для костного вытяжения. Через освободившийся промежуток между позвонками удаляется выпавший в позвоночный канал фрагмент диска и резецируются остеофиты. Стабилизация осуществляется с помощью костной пластинки из подвздошной кости. Спустя 3 мес наступает консолидация костной ткани. При показаниях такая операция может быть выполнена на нескольких уровнях. В этих случаях для более надежной стабилизации позвонков используются специальные пластинки, прикрепляемые к позвонкам с помощью винтов.

При сдавлении позвоночной артерии, проявляющемся симптомами нарушения мозгового кровообращения, возникают показания для декомпрессии канала позвоночной артерии.

Для удаления грыж межпозвонковых дисков на поясничном уровне предложены разные методы, включая эндоскопическую дискэктомию. Тем не менее наиболее распространенными и оправданными являются операции с достаточно широким обнажением области выпавшего диска, что позволяет избежать дополнительной травматизации сдавленного корешка или дурального мешка с расположенными в нем корешками конского хвоста.

Больного оперируют в положении на животе или на боку. В первом случае важно уложить больного таким образом, чтобы не сдавливались органы брюшной полости, поскольку это приводит к повышению венозного давления и кровотечению из вен во время операции.

При боковой грыже из срединного разреза мягких тканей над остистыми отростками скелетируются мышцы только на стороне расположения выпавшего диска. Резецируются фрагменты дужек верхнего и нижнего позвонков на уровне расположения диска и в промежутке между дужками иссекается желтая связка. Это позволяет обнажить корешок и выпавший диск. При необходимости резекция дужек может быть расширена. Удаление самого диска производится с помощью конхотома. Затем удаляют выпавшую части диска и его фрагменты, расположенные в межпозвонковом промежутке.

Для удаления срединных грыж диска в ряде случаев приходится производить ламинэктомию (резецировать остистые отростки и дужки с обеих сторон). Это позволяет широко обнажить дуральный мешок, сместить его в сторону и с меньшей травмой удалить выпавший диск.

При правильном определении показаний к операции удаление диска приводит к быстрому прекращению болей и больной может встать на ноги уже в первый день после операции.

При сочетании выпадения диска с выраженным спондилезом операция более сложна и менее эффективна. Задача хирурга – насколько возможно устранить от сдавления пораженные корешки и дуральный мешок. В этих случаях оправданы более широкая резекция дужек и удаление не только диска, но и остеофитов.

При синдроме узкого спинального канала показана широкая декомпрессия дурального мешка и сдавленных корешков.

При нестабильности позвоночника на поясничном уровне (спондилолистезе) возникает необходимость в стабилизации позвонков с помощью специальных титановых конструкций.

Глава 24

Наследственные заболевания нервной системы

24.1. Нервно-мышечные заболевания

Наследственные нервно-мышечные заболевания – большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение нервно-мышечного аппарата. Заболевания характеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями, нарушениями статических и локомоторных функций.

При постановке диагноза учитываются возраст проявления первых клинических симптомов заболевания, локализация атрофии и характер распространения миодистрофического процесса (восходящий, нисходящий, наличие или отсутствие псевдогипертрофий, фасцикуляций, расстройств чувствительности, пароксизмов мышечной слабости), а также темп течения.

Прогрессирующие мышечные дистрофии – наиболее обширная группа. В зависимости от характера первичных изменений условно различают первичные (миопатии) и вторичные формы прогрессирующих мышечных дистрофий (денервационные амиотрофии – спинальные и невральные).

24.1.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии

Для объяснения причин возникновения миодистрофий предложено несколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматривающих механизмы возникновения прогрессирующих мышечных дистрофий с позиций первичного, генетически детерминированного дефекта.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Заболевание описано Дюшенном в 1853 г. Частота 3,3 на 100 000 населения, 14 на 100 000 родившихся. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. В подавляющем большинстве случаев болеют мальчики. Дистрофия Дюшенна связана с поражением гена, ответственного за выработку дистрофина. При обследовании матерей – носителей гена в генетических консультациях (биопсия ворсинок хориона на 8—9-й неделе) выявляют заболевание у мальчиков. Случаи заболевания у девочек крайне редки, хотя и возможны при кариотипе X0, мозаицизме X0/ХХ, X0/ХХХ, X0/ХХХ/ХХХ и при структурных аномалиях хромосом.

Патоморфология. Характеризуется перерождением мышечной ткани, замещением ее жировой и соединительной тканью, некрозом отдельных волокон.

Клинические проявления. Признаки заболевания проявляются в первые 1—3 года жизни. Уже на 1-м году обращает на себя внимание отставание детей в моторном развитии. Они, как правило, с задержкой начинают садиться, вставать, ходить. Движения неловкие, при ходьбе дети неустойчивы, часто спотыкаются, падают. В 2—3 года появляются мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость, проявляющаяся при физической нагрузке – длительной ходьбе, подъеме на лестницу, изменение походки по типу «утиной». В этот период обращает на себя внимание своеобразная «стереотипная» динамика движений детей во время вставания из горизонтального положения, из положения на корточках или со стула. Вставание происходит поэтапно, с активным использованием рук – «взбирание лесенкой» или «взбирание по самому себе». Атрофии мышц всегда симметричны. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей – мышцах тазового пояса, бедер, а через 1—3 года быстро распространяются в восходящем направлении на проксимальные группы мышц верхних конечностей – плечевой пояс, мышцы спины. Вследствие атрофии появляются лордоз, «крыловидные» лопатки, «осиная» талия. Типичным, «классическим» симптомом заболевания является псевдогипертрофия икроножных мышц.

При пальпации мышцы плотны, безболезненны. У многих больных в результате селективного и неравномерного поражения различных групп мышц рано возникают мышечные контрактуры и сухожильные ретракции. Мышечный тонус снижен преимущественно в проксимальных группах мышц. Сухожильные рефлексы изменяются с различной последовательностью. В ранних стадиях болезни исчезают коленные рефлексы, позднее – рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц. Пяточные (ахилловы) рефлексы длительное время остаются сохранными.