Скорая помощь. Руководство для фельдшеров и медсестер, стр. 30
• Следите за работой почек пациента, особое внимание к уменьшению выделяемой мочи (меньше чем 30 мл/ час) и повышение азота мочевины в крови (больше чем 25 мг/дл).
• По указаниям врача введите плазму, эритроциты.
• Обеспечьте дополнительный доступ кислорода. При необходимости подготовьте пациента к эндотрахеальной интубации или ИВЛ.
• Объясняйте пациенту, для чего необходимы все проводимые диагностические процедуры.
Первая помощь
Введите гепарин в разовой дозе не более 100 ЕД/кг массы тела и повторяйте его введение через каждые 4–6 ч.
Ввведите спазмолитики (дроперидол в разовой дозе 0,1 мл/кг или 2,4 %-ный раствор эуфиллина (1,5–2 мг/кг)
Проведите инфузионную терапию реополиглюкином и другими низкомолекулярными декстранами.
Постоянно проводите коагуляционные тесты.
Последующие действия
• Уложите пациента в положении Фовлера, поддерживайте покой пациента.
• Следите за соблюдением пациентом полного постельного режима. Если пациент взволнован, необходимо дополнительное введение успокоительных по назначению врача.
• Ежедневно взвешивайте пациента, особенно в случаях нарушения работы почек.
• Оказывайте эмоциональную поддержку пациенту и его семье. При необходимости привлеките социального работника, священника.
Превентивные меры
• ДВС-синдром нельзя предотвратить. Профилактика складывается из устранения причин, вызывающих ДВС-синдром, борьбы с шоком, септическими абортами, возможно менее травматичным проведением хирургических операций.
• При наличии тромбогенной опасности при патологии беременности не следует назначать эстрогены, синтетические противозачаточные препараты, ингибиторы фибринолиза.
• Особенно следует подчеркнуть бесполезность частых переливаний крови от разных доноров без строгих к тому показаний, так как они являются одним из главных факторов запуска ДВС-синдрома.
• Больным с высоким тромбогенным риском за 12 ч до начала операции и после через каждые 12 ч следует вводить небольшие дозы гепарина (по 5000 ЕД) под кожу передней брюшной стенки. Этот метод не требует лабораторного контроля, так как не меняет показателей коагулограммы и в то же время ослабляет послеоперационную гиперкоагуляцию.
7.4. Гемофилия
Гемофилия – наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Оно вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Гемофилия проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Около трети случаев гемофилии возникает без соответствующего семейного анамнеза.
Могут возникать носовые кровотечения, гематурия – кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы – кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.
Легкая и средняя формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного или вторичного кровотечения. Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на 1-м году жизни обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений.
Кровотечение при гемофилии при отсутствии должного лечения может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго. В этом случае оно может привести к анемии.
Острая боль является одним из немедленных проявлений начала внутреннего кровотечения. Наилучшим лечением таких болей является купирование самого кровотечения. Повторные кровотечения в тот же сустав приводят к разрушению нормальных тканей и развитию хронического, болезненного и приводящего к нарушению функции сустава артрита. Этот тип артрита необратим и восстановление нормальной функции или облегчения болевого синдрома можно достичь только реконструктивной хирургией.
Патофизиология
В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов – аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т.д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.
Первичный осмотр
• Просмотрите историю болезни пациента, узнайте о возможных случаях длительного кровотечения после хирургических вмешательств (включая экстракцию зубов) или травм.
• Осмотрите пациента с целью выявления подкожных или внутримышечных гематом.
Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают препараты крови, содержащие отсутствующие факторы свертывания – антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В экстренных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.
Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммобилизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.
Первая помощь
• Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида.
• Наложите марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко).
При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30–50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1 кг массы тела, для старших – однократная доза 150–200 мл). В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50–100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой – 100 : 50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5%-ный раствор до 100 мл старшим детям 3–4 раза в сутки).
• Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь.
• Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи.
• При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3–4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.
Последующие действия
• Следите за такими признаками прогрессирования кровотечения, как нарастающая боль, образование опухоли, лихорадка, шок.
• Объясните родителям, дети которых больны гемофилией, как необходимо соблюдать технику безопасности.